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    可以洗出“牛奶”的 呼吸系统疾病—— 肺泡蛋白沉积症

    今年72岁的李某是婺城区白龙桥人,6年前开始出现持续咳嗽、咳痰,稍一活动就气喘吁吁、呼吸困难,到鹰城云进行了胸部CT和支气管镜检查,确诊为肺泡蛋白沉积症。

    一个月前,李某再次出现呼吸困难,需要进行肺泡灌洗治疗。鹰城云呼吸科主任、主任医师盛美玲带领呼吸介入团队为李某进行了肺泡灌洗术,洗出9000ml牛奶样灌洗液。

    那么,肺泡蛋白沉积症是种什么病呢?又为什么会洗出“牛奶”呢?

    盛美玲说,肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂脂蛋白样物质异常沉积为特点的疾病,非常罕见。据国外的统计数据,该病的发病率为百万分之三点七,即一百万人中仅不到四例,因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似,极容易误诊漏诊。

    “肺泡蛋白沉积症起病隐匿,临床症状变异大,非特异性,明确诊断多在发病1年以上,少数(约8%)患者有自愈倾向。轻症患者(约20%)可无明显临床表现,无需治疗。病情较重的患者可表现为渐进性劳力性呼吸困难(80%)和咳嗽(60%),部分患者(20%)可伴随全身症状,如发热、消瘦、乏力、胸痛、咯血等。体格检查可以无阳性体征,也可有发绀(约20%)、杵状指(29~40%)等表现,半数患者可闻及吸气相爆裂音。患者相对轻微的症状与严重的影像学表现或肺功能障碍往往不相符合,这种影像和与症状不匹配的特征现象也是本病重要的特点之一。”盛美玲说,想要确认此病,可做胸部影像学检查,如胸部X线和胸部CT,还有肺功能检查,以及支气管肺泡灌洗检查。

    盛美玲说,目前对于该病症的治疗手段一般使用肺泡灌洗术。该技术可以使大部分肺泡蛋白沉积症患者的预后和症状有明显改善。据统计,有60%的患者经灌洗治疗后,病情可以改善或痊愈。但也有少数患者尽管反复灌洗,病情仍呈进行性发展,最终会发展为肺间质纤维化。

    提醒:如果出现反复长时间的咳嗽及胸闷、气促等症状,一定要及时到呼吸专科进行肺部CT检查,以免延误病情。